三庚酸酯或可治疗1同型转运体缺陷综合征

脊髓生物合成紊乱的机制与征状复杂，由于许多问题依然未知，所以治疗法更为困难。正常情况下，是脊髓能量生物合成的主要原材料。1型转运体缺失syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的突变，之后导致诱发积聚减少。

G1D常展现为发作发作与MRI棘波。或多或少的是，在G1D激素模型中，G1D一系列重要神经功能缺失，常统一于血脊髓屏障相关的GLUT1转运体持续性，而增大脊髓部内浓度可以减轻征状。作者指出这些发现意味著与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脊髓流入或提供有效替代官能团的治疗法步骤。

现在用于G1D的发作饮茶疗法，仅能减轻2/3症状的运动持续性或发作发作，而且并非普遍耐受。有分析说明了，与生酮饮茶治疗法方式比如说的，如三庚酸甲基等营养物质意味著会通过回补反应，必要TCA（三亚胺循环）的中间中间体，从而起主导作用。

因此来自德克萨斯大学东南医学中心的分析者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床分析，对三庚酸甲基治疗法步骤透过审核。分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

分析共纳入14名未给与生酮饮茶治疗法的1型转运体缺失syndrome的儿童与。干预手段为，在测试者日常饮茶中必要食品级三庚酸甲基。

由于极少发作发作不相比，症状或家属的感觉不足以用于审核。因此，分析者使用一原理MRI、神经人际关系学、血液分析、脊髓生物合成率的MRI检查等手段。

分析说明了，1名测试者（7%）不能显现出棘波；而其他测试者在应用三庚酸甲基后，棘波增速将近70%，大部分症状神经人际关系展现以及脊髓生物合成率增大。11名症状（78%），长期使用三庚酸脂后未显现出副主导作用。3名测试者（21%）展现为肠胃征状，1（7%）名测试者治疗法中断。

结果指引，三庚酸脂可以对G1D症状的主要神经功能激发有利影响。另外，分析的观察测试方法可以构成一个重要的框架，来审核生物合成性甲状腺肿（中间生物合成中间体持续性）的治疗法步骤。

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总编： neuro207