三庚酸酯或可治疗1型依赖型缺陷综合征

脑部代谢紊乱的机制与症状多样，由于许多疑问几乎推断出，所以化疗较为困难。正常常人情况下，是脑部能量代谢的主要精制。1型式外周毛病综合症（G1D）由于SLC2A1性状的性状型，最终导致脑部内积聚减少。

G1D常常表现为高血压头痛与脑部电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型式中所，G1D一复刻版最主要大脑功能毛病，常常独立于血脑部屏障相关的GLUT1外周身心，而增加脑部组织内电导率可以加重症状。所写指出这些发现可能会与人类G1D疾病相关，因此可以意图发展加强脑部注入或获取有效替代底物的化疗步骤。

目前常用G1D的高血压饮品疗法，仅能加重2/3病症的运动身心或高血压头痛，而且并非普遍性耐受。有研究者显示，与生酮饮品化疗方式将相反的，如三庚酸甲基等矿物质可能会会通过回补反应，补足TCA（三羧酸循环）的中所间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学北医学中所心的研究者者们，进一步筹划非商业性、开放字句复刻版的临床者，对三庚酸甲基化疗步骤进行评量。研究者结果在线发表于8月末11日的JAMA Neuro杂志上。

研究者共纳入14名未接受生酮饮品化疗的1型式外周毛病综合症的儿童与。干预手段为，在患者日常常饮品中所补足食品级三庚酸甲基。

由于大部分高血压头痛不显著，病症或亲属的感觉不足以常用评量。因此，研究者者适用定量脑部电图、大脑社会学、体内分析、脑部代谢率的气相检测等手段。

研究者显示，1名患者（7%）没有浮现棘波；而其他患者在应用三庚酸甲基后，棘波年有达70%，大部分病症大脑心理表现以及脑部代谢率增加。11名病症（78%），长期适用三庚酸脂后未浮现副作用。3名患者（21%）表现为肠道症状，1（7%）名患者化疗中所断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要大脑功能产生利于影响。另外，研究者的观察基准可以相关联一个最主要的框架，来评量代谢性出血性（中所间代谢产物身心）的化疗步骤。

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编辑： neuro207