三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症

脑干代谢紊乱的机制与疼痛复杂，由于许多缺点仍然推断出，所以疗程较为困难。正经常情况下，是脑干能量代谢的主要原料。1型外周缺点syndrome（G1D）由于SLC2A1等位基因的甲基化，最终导致脑干内倾倒下降。

G1D经常表现为痉挛复发与脑干电图棘波。在在的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列极其重要神经细胞功能缺点，经常独立自主于血脑干屏障相关的GLUT1外周语言障碍，而上升脑干组织内pH可以减轻疼痛。作者援引这些发现可能与人类文明G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑干流向或提供有效替代底物的疗程形式。

目前运用于于G1D的痉挛蔬果疗法，仅能减轻2/3病患者的运动语言障碍或痉挛复发，而且并非普遍耐受。有科学研究显示，与生酮蔬果疗程形式相反的，如三庚酸甲基等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三甲基循环）的上方催化反应，从而起抑制作用。

因此来自马萨诸塞的学校西南医学中心的科学研究者们，大幅度开展非商业性、新开标签系列的临床科学研究，对三庚酸甲基疗程形式开展衡量。科学研究结果该网站刊发于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共有纳入14名未接受生酮蔬果疗程的1型外周缺点syndrome的儿童与。干预手段为，在病患日经常蔬果中补充食品级三庚酸甲基。

由于大多痉挛复发不明显，病患者或家属的感受不足以运用于于衡量。因此，科学研究者可用定量脑干电图、神经细胞伦理学、血液分析、脑干运动量的质谱检查等手段。

科学研究显示，1名病患（7%）没有出现棘波；而其他病患在运用于三庚酸甲基后，棘波增速达70%，大部分病患者神经细胞心理表现以及脑干运动量上升。11名病患者（78%），仍然可用三庚酸脂后未出现副抑制作用。3名病患（21%）表现为胃肠道疼痛，1（7%）名病患疗程终止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要神经细胞功能诱发不利负面影响。另外，科学研究的检视衡量可以构成一个极其重要的基本，来衡量代谢性脑干病（上方代谢催化反应语言障碍）的疗程形式。

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编辑： neuro207